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產(chǎn)品搜索:
USP6(17p13)基因斷裂探針試劑 (熒光原位雜交法)
貨號:DF049
探針靶位點(diǎn):USP6
供貨周期:現貨
管理類(lèi)別:I類(lèi) 閩廈械備20210064號
產(chǎn)品概況

成纖維細胞、肌成纖維細胞性腫瘤和瘤樣病變

    結節性筋膜炎是軟組織常見(jiàn)的假肉瘤性成纖維細胞和肌成纖維細胞增生性病變。因本病易誤診為纖維肉瘤、黏液性纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、卡波西肉瘤等,故又稱(chēng)為假肉瘤性筋膜炎;
     結節性筋膜炎主要與纖維瘤病、纖維肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、真皮纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮膚黏液瘤等鑒別;
    近年來(lái)發(fā)現結節性筋膜炎存在MYH9-USP6融合基因,結束了其長(cháng)達多年是反應性還是腫瘤性病變的爭議;
    可用于診斷結節性筋膜炎。同時(shí),相似的USP6重排還在骨化性肌炎和原發(fā)動(dòng)脈瘤性骨囊腫(ABC,約75%陽(yáng)性率;在繼發(fā)性ABC中無(wú)USP6重排)和軟組織ABC中被發(fā)現,這些疾病有相似的自限性病程。USP6重排還可見(jiàn)于富細胞性腱鞘纖維瘤。


軟骨性腫瘤和瘤樣病變
    USP6基因定位于17p13號染色體,具有多種融合伴侶,包括CDH11、ZNF9、COL1A1、TRAP150、OMD、RUNX2、USP9X等。約75%的原發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst,ABC)存在USP6基因重排,而繼發(fā)性ABC和血管擴張型骨肉瘤等其他具有相似形態(tài)表現的腫瘤不存在USP6基因重排。USP6基因重排還見(jiàn)于結節性筋膜炎(包括顱骨性筋膜炎、血管內筋膜炎)、指趾纖維骨性假瘤、骨化性肌炎、小骨的巨細胞病變、實(shí)體型ABC、富于細胞性腱鞘纖維瘤等。這些具有USP6基因重排的骨和軟組織良性腫瘤在臨床表現上有一些相似的特點(diǎn),如好發(fā)于青壯年,短期內迅速增大,但腫瘤生長(cháng)有自限性。鏡下由相對溫和的纖維母細胞、肌纖維母細胞、骨母細胞和破骨樣巨細胞構成,并有明顯成骨。


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