產(chǎn)品概況
淋巴瘤
IRF4基因重排的大B細(xì)胞淋巴瘤是大B細(xì)胞淋巴瘤的一個罕見亞型，它可以完全彌漫、濾泡+彌漫型，或者完全呈濾泡型。其特征是IRF4/MUM1強(qiáng)陽性表達(dá)，通常伴有IRF4基因重排。好發(fā)生于兒童和年輕人，主要累及Waldeyer環(huán)或頭頸淋巴結(jié)。盡管它在兒童年齡組常見，但它與兒童型濾泡性淋巴瘤不同，即使為純?yōu)V泡型；
伴IRF4基因重排的大B細(xì)胞淋巴瘤僅占彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的0.05%。IRF4基因斷裂在原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤中具有很高的特異性及陽性預(yù)測值（分別為99%和90%），用于輔助診斷；
2016年版WHO明確定義“兒童型濾泡性淋巴瘤”為濾泡性淋巴瘤的一種獨立的實體（濾泡性淋巴瘤的少見形式）。“兒童型濾泡性淋巴瘤”主要發(fā)生于兒童及年輕成人，具有獨特的形態(tài)學(xué)及生物學(xué)特征。其中，發(fā)生于咽淋巴環(huán)部位的分子生物學(xué)表現(xiàn)為“IRF4斷裂常見”，發(fā)生于睪丸處可“偶見BCL6斷裂”；
2018版CSCO指南描述：伴有IRF4/MUM1重排的大B細(xì)胞淋巴瘤，好發(fā)于咽淋巴環(huán)和（或）頸部淋巴結(jié)，臨床多為早期，形態(tài)學(xué)類似于FL3B或DLBCL，BCL2重排陰性，局部侵襲但療效好；IRF4基因斷裂也是CD30陽性的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤亞型，文獻(xiàn)報道IRF4斷裂可有多種1紅1綠1黃典型陽性信號之外的不典型陽性，如2F+1G額外信號；
2016年版WHO提出了“ALK陰性ALCL（間變大細(xì)胞淋巴瘤）”這一亞型，DUSP22重排約占30%ALK斷裂陰性的病例，預(yù)后較佳，5年生存率約90%；
2018版CSCO指南指出，伴DUSP22重排的ALK陰性ALCL的預(yù)后與ALK陽性患者相似，治療可以依據(jù)ALK陽性ALCL治療原則。
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